Hjärnsjukdom förvandlar tusentals till levande döda

Livlösa blickar, våldsamma skakningar och ett vilt, nästan djuriskt beteende. En skräckinjagande smitta rasar i hela världen och lämnar efter sig överlevare som stelnade statyer. Vi dyker ned i vetenskapens arkiv och tar med dig på en ohygglig resa tillbaka till 1920-talet, då en mardömsliknande hjärnsjukdom härjar.

YouTube

Neurologen Constantin von Economo är ett levande frågetecken. Han rättar eftertänksamt till sin tjocka, svarta mustasch samtidigt som han med blicken undersöker den svårt medtagna patient som i januari 1917 dykt upp på hans praktik i Österrikes huvudstad Wien.

Mannen tycks vara dödssjuk, men hans symptom är ovanliga och liknar inte de sjukdomstecken som von Economo brukar stöta på i sin klinik.

Den sjuka mannen hänger slappt i stolen som en trasdocka, huvudet dinglar lealöst från sida till sida, och ögonen är pyttesmå streck i ett slappt ansikte med halvöppen mun.

Från mungiporna rinner rikliga mängder saliv ned över mannens haka, och när von Economo bekymrat frågar om patientens tillstånd möts han av en livlös blick och tystnad.

Under sina många år som läkare har Constantin von Economo sett lite av varje. Från världskrigets slagfält kommer dagligen nedbrutna och sårade soldater till hans klinik, där de blir behandlade för krigsneuroser och ett brett spektrum av hjärnskador orsakade av granater, kulor och infektioner.

Von Economo publicerade 1917 den första artikeln som beskrev den ohyggliga hjärn­inflammationen encephalitis lethargica.

© The National Library of Medicine

Von Economo brukar aldrig ha problem att ställa en diagnos, men den här gången är han förbryllad:

Den sömndruckne patienten har aldrig varit i krig, och hans sjukdomsmönster finns inte beskrivet i någon av de medicinska läroböckerna som står på kontorshyllorna.

Von Economo presenterar sin patient för en lång rad österrikiska läkare, men ingen av dem kan komma på vad som felar honom.

Än värre är det faktum att flera patienter med liknande symptom snart sitter i väntrummet hos von Economo, som nu fruktar att en epidemi är på gång.

Sjuka hickar, hallucinerar och svär

De sjuka är barn och unga, vuxna och gamla, kvinnor och män. Några kan förklara sig och klagar över huvudvärk, ledsmärtor, dubbelseende, feber och illamående, medan andra knappt är vid medvetande och måste ha närstående som talar för dem medan de passivt låter sig undersökas.

En del hickar och kastar med huvudet från sida till sida, många är psykiskt obalanserade, hallucinerar och svär eller repeterar samma mening i det oändliga.

Men det de i stort sett alla har gemensamt är att de lider av en överväldigande och kronisk trötthet. De kan sitta och äta och i nästa ögonblick – med mat i munnen – rulla med ögonen och glida in i en dödsliknande sömn som kan vara i månader.

Många faller i sömn där de står, och de närstående håller på att förgås av oro – på goda grunder ska det visa sig: Inom kort märker von Economo att knappt hälften av hans patienter med den mystiska sjukdomen efter en kort tid dukar under och dör.

VIDEO - Se en patient glida in i en ohygglig, dödsliknande sömn

Sjukdomen försvinner – tillfälligt

I brist på medicinsk litteratur beslutar sig Constantin von Economo för att dokumentera sömnsjukan, och den 17 april 1917 publicerar han en vetenskaplig artikel om sjukdomen, som han kallar för encephalitis lethargica. Den latinska termen betyder ungefär ”hjärninflammation som söver”, men sjukdomen blir senare också känd som von Economos sjukdom.

”Det handlar om en form av sömnsjuka”, skriver von Economo inledningsvis, innan han fortsätter med att peka ut sjukdomens typiska kännetecken: Sömnighet, fullständig apati och senare kramper och skakningar i hela kroppen. Kombinationen av fysiska och psykiska symptom har gjort att han börjat misstänka att sjukdomen har sitt ursprung i hjärnan, och undersökningar av avlidna har bekräftat teorin.

I sin vetenskapliga artikel gissar von Economo att hjärnsjukdomen beror på ett virus. Men han ser ut att missta sig.

© Wiener klinische Wochenschrift

I artikeln anmärker von Economo att obduktioner har avslöjat inflammationer i de vävnader som ligger djupt i hjärnan, och som bland annat reglerar sömnen – mer precist i det som i dag är känt som hypotalamus, mellanhjärnans nedersta del.

Von Economo kan bara spekulera i vad som utlöser sömnsjukan, men hans teori är att åkomman beror på ett virus som angriper hjärnan och som kan sprida sig okontrollerat i befolkningen. Men det tycks som att Constantin von Economo har fel:

Lika plötsligt som sjukdomen visade sig, lika plötsligt försvinner den igen – i alla fall för tillfället.

Paniken sprider sig i London

1918 och 1919 härjar världshistoriens mest dödliga influensaepidemi, spanska sjukan, över hela jorden. Folk dör som flugor, bårhusen är överfulla med döda kroppar och i detta skräckscenario av mänskligt lidande hamnar von Economos sjuka i bakgrunden.

Läkarna har mycket annat att göra än att läsa på om nya fynd i medicinska tidskrifter så det ringer inga varningsklockor när väntrummen runt om i den engelska huvudstaden 1918 plötsligt fylls med sömniga patienter med feber, skakningar och osammanhängande tal.

Spanska sjukan härjade från 1918 till 1920 och ledde till att både sjukhus och bårhus fylldes till bristningsgränsen. Därför var det ingen som tog notis om de sömniga patienter som samtidigt började fylla väntrummen.

© Shutterstock

Läkarna bedömer att patienterna lider av botulism, men kan inte spåra de bakterier som ligger till grund för förgiftningen och pekar i stället på tår- och senapsgas som möjliga bovar i dramat – båda gaserna är vanliga i det skyttegravskrig som pågått.

Merparten av patienterna har dock aldrig varit i strid, och de engelska läkarna måste erkänna att de många symptomen inte kan ha orsakats av gaser. Efter en tid upptäcker de överraskande att den mystiska sjukdomen redan har beskrivits av Constantin von Economo.

Sjuka barn uppför sig som vilddjur

Innan 1918 växlar till 1919 har läkare i England konstaterat 538 fall av den gåtfulla sömnsjukan. Hälsovårdsmyndigheterna har beordrat dem att rapportera in samtliga fall, och snart står det klart att sjukdomen är helt oförutsägbar och att det kan vara särskilt svårt att ställa en korrekt diagnos:

Symptomen är diffusa, de utvecklar och förändrar sig, och varje patient har sin egen unika sjukdomshistoria där mentala och fysiska skador ofta går hand i hand.

  • Sjuka barn uppför sig som psykopater

    • Tusentals barn som överlevde epidemin encephalitis lethargica på 1920-talet utvecklade symptom som kategoriserades som dåligt uppförande och bristande moral. Andra skulle snarare beteckna dem som psykopater.

    • Skadorna på barnens hjärnor ledde till att de genomgick personlighetsförändringar och till exempel började stjäla, bråka, bli våldsamma eller skada sig själva. I England försökte ett barn hugga ihjäl sina föräldrar med en yxa.

    • Andra historier berättar om ett barn som höll på att bita av en kamrats penis, en som började överfalla slumpmässigt utvalda kvinnor på gatan, en som smorde in väggarna i avföring och en flicka som blev pyroman. Barnen var fullt medvetna om sina illdåd, men kunde inte låta bli att följa sina infall. De berättade att det kändes som om de leddes av en osynlig hand som fick dem att göra saker mot sin vilja.

    • Flera av barnen var så desperata över sitt eget beteende att de bad om att bli inlåsta. Många föräldrar klarade heller inte av att ta hand om sina hjärnskadade barn och skickade dem därför till specialanstalter.

    • Andra hjärnskadade pojkar och flickor hamnade bakom galler eller tog livet av sig genom att hoppa från ett tak, dränka sig eller sticka in huvudet i en gasugn.

Överdriven trötthet och apati är oftast, men inte alltid, säkra kännetecken – faktum är att några av de drabbade uppvisar motsatta symptom som sömnlöshet och hyperaktivitet.

Många patienter skakar i hela kroppen och rabblar osamman­hängande.

En av dem är en liten pojke som uppför sig som ett vilddjur – han kryper ryckigt och uppjagat omkring på alla fyra och hoppar ibland högt upp i luften samtidigt som hans ansikte drar ihop sig.

Varken läkare eller föräldrar vet hur de ska lugna den stackars pojken. Det enda läkarna kan trösta sig med är att sjukdomen i vissa fall går över, och att det finns patienter som har klarat sig helt utan men.

Tonåring i törnrosasömn

På andra sidan Atlanten, i New York, har 16-åriga Rose i början av 1918 blivit dödssjuk. En kväll klagade hon över smärtor i sin arm och dagen efter blev den annars så välbalanserade och artiga flickan plötsligt hetlevrad.

I vilt raseri slog och sparkade hon efter sina föräldrar och sin syster, och svor åt dem med de värsta glosor hon kunde uppbringa. Först när hon fick ett lugnande piller kunde flickan komma till ro, och gled sedan in i en djup och dödsliknande sömn.

I slutet av februari, en och en halv månad efter raserianfallet, sover fortfarande Rose. Hennes föräldrar har sedan länge gett upp hoppet om att väcka sin dotter som nu behöver sondmatas och få vätska via dropp, medan hon ligger som levande död i sitt rum.

Många sjuka blev rullstolsbundna eller sängliggande, och gled in i en djup, dödsliknande sömn.

© YouTube

Många läkare har undersökt flickan, men ingen kan ställa en diagnos eller förklara hennes medvetslöshet. I desperation beslutar sig hennes föräldrar för att kontakta en specialist på hjärnan och nervsystemet.

Frederick Tilney är en av New Yorks bästa neurologer och har rykte om sig att kunna uträtta mirakel. Roses föräldrar har i förväg berättat för honom om dotterns symptom och enligt Tilney påminner låter Roses sjukdom väldigt mycket om von Economos sjukdom.

Han har fått veta att sjukdomen börjat bli en epidemi i Europa i kölvattnet av den spanska sjukan, och nu fruktar han att åkomman har landstigit i USA, redo att krossa människoöden på ännu en kontinent. När neurologen kommer in i rummet får han sina värsta farhågor besannade.

I sängen framför honom ligger flickan stum och orörlig, med ansiktet som en stelnad mask, och när Tilney med sin ficklampa lyser in i de glasaktiga ögonen ser han ingen reaktion.

Rose reagerar heller inte på ljud eller lukter – hon är som i dvala och omöjlig att väcka.

Lågmält förbereder Tilney föräldrarna på att Rose nog aldrig kommer att tillfriskna. Innan han lämnar rummet vänder han sig om och kastar en sista blick på den sovande flickan. Han upptäcker då att tårarna rinner nedför hennes kinder.

Några dagar senare får Tilney besked om att Rose har avlidit, och att hon aldrig vaknade upp ur sin törnrosasömn. På sätt och vis har hon sluppit lindrigt undan, ska Tilney snart erfara.

I takt med att neurologen senare träffar fler patienter med encephalitis lethargica upptäcker han att det nästan är värre att överleva sjukdomen än att dö av den.

Överlevande klöser ut sina egna ögon

Som Constantin von Economo förutsåg och fruktade utvecklar sig sömnsjukan sig till en världsomspännande epidemi som på 1920-talet sprider sig som en löpeld runt planeten och dödar omkring en miljon människor.

Innan epidemin avtar 1928 har lika många blivit smittade, men hämtat sig helt, medan ännu en miljon får men för livet. Vissa sjunker in i en permanent dvala, medan de flesta får Parkinson-liknande symptom som långsamma, tröga rörelser, skakningar och stela muskler. De flesta upplever dessutom sömn-, beteende- och personlighetsstörningar som följd av inflammation i hjärnans vävnad.

På sjukhusen runt om i världen blir vårdpersonal vittnen till fasansfulla scener där några av de överlevande löper amok och skadar sig själva under allvarliga psykoser.

En del klöser som i trans ut sina egna ögon eller drar ut sina egna tänder, andra sticker sig med nålar eller skär sig med knivar.

Ibland förekommer också solskenshistorier: I över tre månader har en 29-årig kvinna från New York legat i dvala och varit omöjlig att få kontakt med. När hennes man hyr en violinist för att spela vid sjukbädden sker ett mirakel. I samma ögonblick som Franz Schuberts Serenade hörs från instrumentet slår kvinnan upp ögonen. Strax därpå är hon frisk och på benen igen.

Mirakel är tyvärr undantag snarare än regel, och på världens olika vårdhem och sjukhus är tiotusentals sängar och rullstolar flera decennier efter epidemin upptagna av levande döda som aldrig har vaknat upp ur den komaliknande dvalan som sömnsjukan försatt dem i.

I slutet av 1920-talet har läkare och forskare publicerat ungefär 9 000 vetenskapliga artiklar om den fasansfulla sjukdomen, men utan att ha blivit klokare på hur den uppstår eller hur den kan botas.

Mirakelmedel väcker de levande döda

40 år senare, på Beth Abraham Hospital i New York görs sommaren 1969 ett genombrott. Den brittiske neurologen Oliver Sacks får en idé om att experimentera med ett nytt och lovande läkemedel som egentligen är avsett för patienter med Parkinsons sjukdom.

På 1950-talet upptäcker forskare att patienter med Parkinsons sjukdom har en kraftigt nedsatt koncentration av signalämnet dopamin i hjärnan. Forskarna har också upptäckt medlet levodopa, som omvandlas till dopamin i hjärnans celler.

  • Mirakelmedicin är fortfarande populär

    I dag är levodopa den mest effektiva medicinen för skakande Parkinsonpatienter. Det är samma ämne som neurologen Oliver Sacks 1969 testade på sömnsjukepatienter på Beth Abraham Hospital i New York, USA.
    Levodopa är ett naturligt ämne som normalt finns i rikliga mängder i vår kropp, och som hjärnan omvandlar till signalämnet dopamin. Den kemiska budbäraren överför meddelanden från en nervcell till en annan och signalerar bland annat till den motoriska hjärnbarken så att våra rörelser blir snabba, smidiga och exakta. Folk med Parkinsons sjukdom saknar dopamin och får därför problem med sin motorik – de skakar, rör sig långsamt och har stela muskler. Levodopa hjälper mot deras symptom men effekten avtar oftast efter en tid – precis som på Beth Abraham Hospital där sömnsjukepatienterna efter en kort tids behandling återigen förlorade förmågan att röra sig.

Sacks har lagt märke till att många sömnsjukepatienter har en sjukdomshistoria som påminner om Parkinsons, och det faller sig därför naturligt för honom att prova samma medicin på de levande döda.

På Beth Abraham Hospital finns en hel avdelning för livlösa och orörliga kvinnor och män som har drabbats av sömnsjukan sedan 1920-talet, och som läkarna efter fyra årtionden sedan länge givit upp hoppet om att väcka igen.

När Oliver Sacks ger patienterna levodopa inträffar ett medicinskt mirakel: Som döda som reser sig ur graven vaknar patienterna ur en långvarig dvala. I vissa fall går det bara några timmar från det att de har fått läkemedlet tills patienterna skakat av sig stelheten och vaknar ur sin törnrosasömn, sprudlande av energi och livskraft.

VIDEO - Se hjärnpatienter resa sig efter 40 år

Den berömde Beth Abrahams-neurologen, Oliver Sacks, kommenterar hur hjärnpatienterna reser sig som förstenade statyer efter 40 år.

Sång, skratt och uppsluppna röster fyller plötsligt avdelningen där det tidigare varit tyst som i en gravkammare. En del patienter är så otroligt lyckliga över att ha fått livet tillbaka att de dansar omkring och euforiskt kysser blommorna i sjukhusets trädgård.

Levodopa fungerar som ett livselixir, och 64-årige miss Rose kan efter 43 år i dvala äntligen berätta hur hon hade det den natt 1926 då hon efter en kort tids sjukdom förvandlades till en levande staty. Den nattten drömde den 21-åriga kvinnan att hon hade blivit förhäxad och inspärrad i en ointaglig fästning formad som hennes egen kropp.

I drömmen förvandlades hon till en stenstod och när hon vaknade nästa morgon hörde hon föräldrarnas bekymrade röster: ”Vakna, Rose, vakna. Vad är det för fel på dig? Varför ser du ut så här, vad är det som händer?”

Rose ville svara, men kunde inte få sina läppar att röra sig, och när hon fick en glimt av sig själv i en spegel på garderoben insåg hon att nattens mardröm hade blivit verklighet – hennes kropp var som en staty – stel och orörlig. Men hon var trots det medveten om vad som hände runtomkring henne.

Läkemedel ger tillgång till hjärnan

Signalsubstansen dopamin får hjärnans celler att kommunicera och styra våra muskler. Om vi saknar substansen får läkarna använda en ersättning för att nå hjärnan.

Oliver Larsen

1. Barriär blockerar dopaminet

Signalsubstansen dopamin når inte in till hjärnan, eftersom den så kallade blod-hjärnbarriären blockerar vägen.

Oliver Larsen

2. Läkemedel bryter igenom barriären

Därför använder läkarna ett förstadium till substansen, levodopa, som kan korsa barriären.

Oliver Larsen

3. Levodopa omvandlas till dopamin

I hjärnans neuroner omvandlas levodopa till dopamin. Därefter förflyttar sig signalsubstansen längs neuronen med information om kroppens rörelser och motorik.

Oliver Larsen

4. Elektrisk signal aktiveras

När signalen når fram till slutet på en neuron frigörs substansen till nästa neuron, där den fäster sig vid en receptor. Detta aktiverar en elektrisk signal som vidarebefordrar informationen.

Oliver Larsen

Läkarna har fortfarande inget botemedel

Historien om levodopa är som ett storslaget äventyr utan lyckligt slut. Av okänd anledning avtar medicinens effekt nästan från en dag till en annan, och för att undvika återfall måste Oliver Sacks hela tiden öka dosen.

Flera patienter tål inte de kraftiga doserna och får allvarliga biverkningar. En del kan inte styra sina impulser och blir besatta av sex eller får ett oemotståndligt behov av att äta medan andra får vanföreställningar eller muskelkramper.

Orsaken till biverkningarna är fortfarande inte klarlagd, men den tragiska sanningen är att efter cirka tre veckor upphör levodopas effekt helt, och patienterna återgår till den dvala som de så lyckligt vaknat ur.

Därmed har den gåtfulla hjärnsjukdomen ännu en gång visat sig oövervinnerlig, och det finns – 100 år efter att von Economo beskrev sjukdomen – ännu inget botemedel som kan blåsa liv i de mänskliga statyerna.

Studier görs fortfarande på hjärnprover från epidemins offer och nya undersökningar pekar på att sjukdomen inte är ett virus utan en autoimmun sjukdom där immunförsvaret angriper hjärnans celler.

Trots att det är länge sedan epidemin härjade så händer det än i dag att patienter uppvisar symptom på encephalitis lethargica. Därför arbetar forskarna fortfarande på att hitta ett effektivt botemedel innan vi ser ännu ett utbrott av den mystiska hjärninflammationen.

  • Forskare är boven på spåren

    Encephalitis lethargica fortfarande är ett av medicinhistoriens största mysterier men nyligen lärde sig forskarna mer om vad som kan utlösa sjukdomen. Teorin var tidigare att sjukdomen kom från ett virus eftersom sömnsjukeepidemin härjade samtidigt som en influensaepidemi. Men nyligen tog John Oxford, brittisk professor i virologi, fram hjärnvävnadsprover från 1920-talets offer och analyserade dem noggrant utan att hitta spår av någon virusinfektion. Nyare undersökningar på att sjukdomen är autoimmun och alltså uppstår när immunförsvaret angriper kroppens egna celler. Forskarduon Russell Dale och Andrew Church gick igenom journaler från 20 patienter som runt år 2000 insjuknade med symptom på sömnsjuka. Samtliga hade haft en sällsynt streptokockbakterie och teorin är nu att den bakterien får immunförsvaret att angripa hjärnans celler.

Läs också:

Brain and books
Intelligens

Fyra myter om intelligens

0 minuter
Intelligens

Vässa hjärnan efter semestern: Träna ditt logiska sinne

2 minuter
Optisk villa
Hjärnan

Synen bedrar: Kan du få mandlarna att ligga stilla?

1 minut
Mest populära

Logga in

Fel: Ogiltig e-postadress
Lösenord behövs
VisaDölj

Redan prenumerant? Prenumererar du redan på tidningen? Klicka här

Ny användare? Få åtkomst nu!