Hjärnsjukdom förvandlar tusentals till levande döda

Från mungiporna rinner rikliga mängder saliv ned över mannens haka, och när von Economo bekymrat frågar om patientens tillstånd möts han av en livlös blick och tystnad.

Under sina många år som läkare har Constantin von Economo sett lite av varje. Från världskrigets slagfält kommer dagligen nedbrutna och sårade soldater till hans klinik, där de blir behandlade för krigsneuroser och ett brett spektrum av hjärnskador orsakade av granater, kulor och infektioner.

Von Economo brukar aldrig ha problem att ställa en diagnos, men den här gången är han förbryllad:

Den sömndruckne patienten har aldrig varit i krig, och hans sjukdomsmönster finns inte beskrivet i någon av de medicinska läroböckerna som står på kontorshyllorna.

Von Economo presenterar sin patient för en lång rad österrikiska läkare, men ingen av dem kan komma på vad som felar honom.

Än värre är det faktum att flera patienter med liknande symptom snart sitter i väntrummet hos von Economo, som nu fruktar att en epidemi är på gång.

Sjuka hickar, hallucinerar och svär

De sjuka är barn och unga, vuxna och gamla, kvinnor och män. Några kan förklara sig och klagar över huvudvärk, ledsmärtor, dubbelseende, feber och illamående, medan andra knappt är vid medvetande och måste ha närstående som talar för dem medan de passivt låter sig undersökas.

En del hickar och kastar med huvudet från sida till sida, många är psykiskt obalanserade, hallucinerar och svär eller repeterar samma mening i det oändliga.

Men det de i stort sett alla har gemensamt är att de lider av en överväldigande och kronisk trötthet. De kan sitta och äta och i nästa ögonblick – med mat i munnen – rulla med ögonen och glida in i en dödsliknande sömn som kan vara i månader.

Många faller i sömn där de står, och de närstående håller på att förgås av oro – på goda grunder ska det visa sig: Inom kort märker von Economo att knappt hälften av hans patienter med den mystiska sjukdomen efter en kort tid dukar under och dör.

VIDEO - Se en patient glida in i en ohygglig, dödsliknande sömn

Sjukdomen försvinner – tillfälligt

I brist på medicinsk litteratur beslutar sig Constantin von Economo för att dokumentera sömnsjukan, och den 17 april 1917 publicerar han en vetenskaplig artikel om sjukdomen, som han kallar för encephalitis lethargica. Den latinska termen betyder ungefär ”hjärninflammation som söver”, men sjukdomen blir senare också känd som von Economos sjukdom.

”Det handlar om en form av sömnsjuka”, skriver von Economo inledningsvis, innan han fortsätter med att peka ut sjukdomens typiska kännetecken: Sömnighet, fullständig apati och senare kramper och skakningar i hela kroppen. Kombinationen av fysiska och psykiska symptom har gjort att han börjat misstänka att sjukdomen har sitt ursprung i hjärnan, och undersökningar av avlidna har bekräftat teorin.

I artikeln anmärker von Economo att obduktioner har avslöjat inflammationer i de vävnader som ligger djupt i hjärnan, och som bland annat reglerar sömnen – mer precist i det som i dag är känt som hypotalamus, mellanhjärnans nedersta del.

Von Economo kan bara spekulera i vad som utlöser sömnsjukan, men hans teori är att åkomman beror på ett virus som angriper hjärnan och som kan sprida sig okontrollerat i befolkningen. Men det tycks som att Constantin von Economo har fel:

Lika plötsligt som sjukdomen visade sig, lika plötsligt försvinner den igen – i alla fall för tillfället.

Paniken sprider sig i London

1918 och 1919 härjar världshistoriens mest dödliga influensaepidemi, spanska sjukan, över hela jorden. Folk dör som flugor, bårhusen är överfulla med döda kroppar och i detta skräckscenario av mänskligt lidande hamnar von Economos sjuka i bakgrunden.

Läkarna har mycket annat att göra än att läsa på om nya fynd i medicinska tidskrifter så det ringer inga varningsklockor när väntrummen runt om i den engelska huvudstaden 1918 plötsligt fylls med sömniga patienter med feber, skakningar och osammanhängande tal.

Läkarna bedömer att patienterna lider av botulism, men kan inte spåra de bakterier som ligger till grund för förgiftningen och pekar i stället på tår- och senapsgas som möjliga bovar i dramat – båda gaserna är vanliga i det skyttegravskrig som pågått.

Merparten av patienterna har dock aldrig varit i strid, och de engelska läkarna måste erkänna att de många symptomen inte kan ha orsakats av gaser. Efter en tid upptäcker de överraskande att den mystiska sjukdomen redan har beskrivits av Constantin von Economo.

Sjuka barn uppför sig som vilddjur

Innan 1918 växlar till 1919 har läkare i England konstaterat 538 fall av den gåtfulla sömnsjukan. Hälsovårdsmyndigheterna har beordrat dem att rapportera in samtliga fall, och snart står det klart att sjukdomen är helt oförutsägbar och att det kan vara särskilt svårt att ställa en korrekt diagnos:

Symptomen är diffusa, de utvecklar och förändrar sig, och varje patient har sin egen unika sjukdomshistoria där mentala och fysiska skador ofta går hand i hand.

Överdriven trötthet och apati är oftast, men inte alltid, säkra kännetecken – faktum är att några av de drabbade uppvisar motsatta symptom som sömnlöshet och hyperaktivitet.

En av dem är en liten pojke som uppför sig som ett vilddjur – han kryper ryckigt och uppjagat omkring på alla fyra och hoppar ibland högt upp i luften samtidigt som hans ansikte drar ihop sig.

Varken läkare eller föräldrar vet hur de ska lugna den stackars pojken. Det enda läkarna kan trösta sig med är att sjukdomen i vissa fall går över, och att det finns patienter som har klarat sig helt utan men.

Tonåring i törnrosasömn

På andra sidan Atlanten, i New York, har 16-åriga Rose i början av 1918 blivit dödssjuk. En kväll klagade hon över smärtor i sin arm och dagen efter blev den annars så välbalanserade och artiga flickan plötsligt hetlevrad.

I vilt raseri slog och sparkade hon efter sina föräldrar och sin syster, och svor åt dem med de värsta glosor hon kunde uppbringa. Först när hon fick ett lugnande piller kunde flickan komma till ro, och gled sedan in i en djup och dödsliknande sömn.

I slutet av februari, en och en halv månad efter raserianfallet, sover fortfarande Rose. Hennes föräldrar har sedan länge gett upp hoppet om att väcka sin dotter som nu behöver sondmatas och få vätska via dropp, medan hon ligger som levande död i sitt rum.

Många läkare har undersökt flickan, men ingen kan ställa en diagnos eller förklara hennes medvetslöshet. I desperation beslutar sig hennes föräldrar för att kontakta en specialist på hjärnan och nervsystemet.

Frederick Tilney är en av New Yorks bästa neurologer och har rykte om sig att kunna uträtta mirakel. Roses föräldrar har i förväg berättat för honom om dotterns symptom och enligt Tilney påminner låter Roses sjukdom väldigt mycket om von Economos sjukdom.

Han har fått veta att sjukdomen börjat bli en epidemi i Europa i kölvattnet av den spanska sjukan, och nu fruktar han att åkomman har landstigit i USA, redo att krossa människoöden på ännu en kontinent. När neurologen kommer in i rummet får han sina värsta farhågor besannade.

I sängen framför honom ligger flickan stum och orörlig, med ansiktet som en stelnad mask, och när Tilney med sin ficklampa lyser in i de glasaktiga ögonen ser han ingen reaktion.

Rose reagerar heller inte på ljud eller lukter – hon är som i dvala och omöjlig att väcka.

Lågmält förbereder Tilney föräldrarna på att Rose nog aldrig kommer att tillfriskna. Innan han lämnar rummet vänder han sig om och kastar en sista blick på den sovande flickan. Han upptäcker då att tårarna rinner nedför hennes kinder.

Några dagar senare får Tilney besked om att Rose har avlidit, och att hon aldrig vaknade upp ur sin törnrosasömn. På sätt och vis har hon sluppit lindrigt undan, ska Tilney snart erfara.

I takt med att neurologen senare träffar fler patienter med encephalitis lethargica upptäcker han att det nästan är värre att överleva sjukdomen än att dö av den.

Överlevande klöser ut sina egna ögon

Som Constantin von Economo förutsåg och fruktade utvecklar sig sömnsjukan sig till en världsomspännande epidemi som på 1920-talet sprider sig som en löpeld runt planeten och dödar omkring en miljon människor.

Innan epidemin avtar 1928 har lika många blivit smittade, men hämtat sig helt, medan ännu en miljon får men för livet. Vissa sjunker in i en permanent dvala, medan de flesta får Parkinson-liknande symptom som långsamma, tröga rörelser, skakningar och stela muskler. De flesta upplever dessutom sömn-, beteende- och personlighetsstörningar som följd av inflammation i hjärnans vävnad.

På sjukhusen runt om i världen blir vårdpersonal vittnen till fasansfulla scener där några av de överlevande löper amok och skadar sig själva under allvarliga psykoser.

Ibland förekommer också solskenshistorier: I över tre månader har en 29-årig kvinna från New York legat i dvala och varit omöjlig att få kontakt med. När hennes man hyr en violinist för att spela vid sjukbädden sker ett mirakel. I samma ögonblick som Franz Schuberts Serenade hörs från instrumentet slår kvinnan upp ögonen. Strax därpå är hon frisk och på benen igen.

Mirakel är tyvärr undantag snarare än regel, och på världens olika vårdhem och sjukhus är tiotusentals sängar och rullstolar flera decennier efter epidemin upptagna av levande döda som aldrig har vaknat upp ur den komaliknande dvalan som sömnsjukan försatt dem i.

I slutet av 1920-talet har läkare och forskare publicerat ungefär 9 000 vetenskapliga artiklar om den fasansfulla sjukdomen, men utan att ha blivit klokare på hur den uppstår eller hur den kan botas.

Mirakelmedel väcker de levande döda

40 år senare, på Beth Abraham Hospital i New York görs sommaren 1969 ett genombrott. Den brittiske neurologen Oliver Sacks får en idé om att experimentera med ett nytt och lovande läkemedel som egentligen är avsett för patienter med Parkinsons sjukdom.

På 1950-talet upptäcker forskare att patienter med Parkinsons sjukdom har en kraftigt nedsatt koncentration av signalämnet dopamin i hjärnan. Forskarna har också upptäckt medlet levodopa, som omvandlas till dopamin i hjärnans celler.

Sacks har lagt märke till att många sömnsjukepatienter har en sjukdomshistoria som påminner om Parkinsons, och det faller sig därför naturligt för honom att prova samma medicin på de levande döda.

På Beth Abraham Hospital finns en hel avdelning för livlösa och orörliga kvinnor och män som har drabbats av sömnsjukan sedan 1920-talet, och som läkarna efter fyra årtionden sedan länge givit upp hoppet om att väcka igen.

När Oliver Sacks ger patienterna levodopa inträffar ett medicinskt mirakel: Som döda som reser sig ur graven vaknar patienterna ur en långvarig dvala. I vissa fall går det bara några timmar från det att de har fått läkemedlet tills patienterna skakat av sig stelheten och vaknar ur sin törnrosasömn, sprudlande av energi och livskraft.

VIDEO - Se hjärnpatienter resa sig efter 40 år

Sång, skratt och uppsluppna röster fyller plötsligt avdelningen där det tidigare varit tyst som i en gravkammare. En del patienter är så otroligt lyckliga över att ha fått livet tillbaka att de dansar omkring och euforiskt kysser blommorna i sjukhusets trädgård.

Levodopa fungerar som ett livselixir, och 64-årige miss Rose kan efter 43 år i dvala äntligen berätta hur hon hade det den natt 1926 då hon efter en kort tids sjukdom förvandlades till en levande staty. Den nattten drömde den 21-åriga kvinnan att hon hade blivit förhäxad och inspärrad i en ointaglig fästning formad som hennes egen kropp.

I drömmen förvandlades hon till en stenstod och när hon vaknade nästa morgon hörde hon föräldrarnas bekymrade röster: ”Vakna, Rose, vakna. Vad är det för fel på dig? Varför ser du ut så här, vad är det som händer?”

Rose ville svara, men kunde inte få sina läppar att röra sig, och när hon fick en glimt av sig själv i en spegel på garderoben insåg hon att nattens mardröm hade blivit verklighet – hennes kropp var som en staty – stel och orörlig. Men hon var trots det medveten om vad som hände runtomkring henne.

Läkarna har fortfarande inget botemedel

Historien om levodopa är som ett storslaget äventyr utan lyckligt slut. Av okänd anledning avtar medicinens effekt nästan från en dag till en annan, och för att undvika återfall måste Oliver Sacks hela tiden öka dosen.

Flera patienter tål inte de kraftiga doserna och får allvarliga biverkningar. En del kan inte styra sina impulser och blir besatta av sex eller får ett oemotståndligt behov av att äta medan andra får vanföreställningar eller muskelkramper.

Orsaken till biverkningarna är fortfarande inte klarlagd, men den tragiska sanningen är att efter cirka tre veckor upphör levodopas effekt helt, och patienterna återgår till den dvala som de så lyckligt vaknat ur.

Därmed har den gåtfulla hjärnsjukdomen ännu en gång visat sig oövervinnerlig, och det finns – 100 år efter att von Economo beskrev sjukdomen – ännu inget botemedel som kan blåsa liv i de mänskliga statyerna.

Studier görs fortfarande på hjärnprover från epidemins offer och nya undersökningar pekar på att sjukdomen inte är ett virus utan en autoimmun sjukdom där immunförsvaret angriper hjärnans celler.

Trots att det är länge sedan epidemin härjade så händer det än i dag att patienter uppvisar symptom på encephalitis lethargica. Därför arbetar forskarna fortfarande på att hitta ett effektivt botemedel innan vi ser ännu ett utbrott av den mystiska hjärninflammationen.

Artikeln utgavs första gången 2017.